מחלת פאג’ט של השד

מאחר ומחלת פאג'ט של השד עלולה להיות דומה מאד בתסמיניה הקליניים למחלות אחרות (ולרוב, היא אף נחשבת כנדירה בין מקרי סרטן השד), אבחון שלה, במקרים בהם היא קיימת, עלול, בקלות, להתפספס, לא רק על ידי החולה-עצמה, אלא אף על ידי רופאים מנוסים. אם כן, מה היא מחלת פאג'ט של השד, מהם תסמיניה ומי מצויה בסיכון גבוה לחלות בה?

מחלת פאג'ט של השד (או של פטמת השד) - Paget’s Disease of the Nipple / Breast

מחלת פאג'ט היא סוג נדיר של סרטן שד, שתועד לראשונה ב-1874 ע"י המנתח האנגלי סר ג'יימס פאג'ט. אחוז מקרי גידולים שהם תוצאה של מחלת פאג'ט בשד נע בין אחוז אחד לחמישה אחוזים ממקרי הגידולים הסרטניים בשד, כשמרבית החולות בה יהיו נשים בטווח הגילאים שבין 40 ל-70. גם גברים עלולים לחלות במחלת פאג'ט של השד, אם כי מקרים אלה נדירים בהרבה יותר. הגיל הממוצע לאבחון בנשים עומד על 62, בעוד גילם הממוצע של הגברים המאובחנים כחולים בפאג'ט עומד על 69.

תסמיני מחלת פאג'ט

ישנן מספר תופעות שצריכות לעורר חשד לקיומם של מחלת פאג'ט / גידול סרטני חודרני בשד:

  • הופעת קשקשת או קילופי עור בשד באזור הפטמה
  • הופעת תופעות דמויות-אקזמה (עור קשה, קרום קשיח או הפרשות) באזור העטרה, הפטמה או בשניהם
  • הופעת אדמומיות או גרד באזור הפטמה
  • תחושת צריבה / בערה באזור
  • הופעתן של הפרשות דמיות או צהבהבות מהפטמה
  • "התהפכות" של הפטמה או השתטחותה באופן פתאומי
  • הופעת גוש הממוקם מתחת לעטרה או לפטמה
  • שינויים המתחוללים בעור, בעטרה ו / או בפטמה רק בשד אחד

תסמינים דמויי-אקזמה / דרמטיטיס החולפים מאליהם (או לאחר טיפול רפואי) אולם שבים ומופיעים, עשויים לרמוז על מחלת פאג'ט של השד המצויה בשלביה המוקדמים.

לכן, עם הופעתם של תסמין אחד או יותר מהתסמינים שאותם פירטנו (במיוחד התופעות העוריות) במשך למעלה מחודש, יש לגלות זהירות, לעקוב אחר ההתפתחות ולפנות לרופא מומחה לצורך המשך הבירור / האבחון. בניגוד לתופעות העוריות, הופעת גוש באזור העטרה או הפטמה מחייבת פניה מיידית אל הרופא. זאת, מאחר וישנו קשר ברור בין מחלת פאג'ט לבין סרטן השד, ובדומה לסוגים אחרים של סרטן, אבחון מוקדם פירושו סיכויים טובים יותר להצלחת הטיפול.

גורמי סיכון

הגורמים הוודאיים להופעתה של מחלת פאג'ט של השד עדיין אינם ידועים, אולם, כיום, ההנחה הרפואית הקלינית היא כי המחלה נגרמת בשל גידול חודרני בשד או מחלה בצינוריות החלב שבשד. כנראה, כך גורסת הנחת יסוד זו, כי התאים הסרטניים (אשר מקורם בגידול ראשוני בשד) נסחפים ונודדים אל אזור העטרה והפטמה באמצעות צינוריות החלב.

כך שגורמי הסיכון המיוחסים למחלת הפאג'ט הינם, במידה רבה, זהים לגורמי הסיכון המיוחסים להופעת סרטן השד:

הגיל - הסיכון לחלות בסרטן השד עולה, ביחס ישר לגיל, בפרט כאשר עם חציית רף גיל ה-50.

היסטוריה רפואית אישית - גילוי קיומו של גידול סרטני בשד אחד יגדיל את הסיכון האורב לשד השני.

היסטוריה משפחתית של סרטן - מקרי סרטן השד ו / או השחלות בצד הנשי של המשפחה הגרעינית מעלים את הסיכון לסרטן השד באופן משמעותי.

הנטייה הגנטית (כפי שהיא מתבטאת בזיהוי הנשאות של BRCA1 ו-BRCA2) - תגדיל באופן ניכר את הסיכונים לסרטן השד.

חשיפה לקרינה - החשיפה לקרינה מהסוגים השונים (ביניהם - טיפולי קרינה קודמים בסרטן) מעלה את הסיכונים לסוגי סרטן ספציפיים, ביניהם - סרטן השד.

הורמונאליות וחשיפה לאסטרוגנים - קבלה מוקדמת של הווסת (לפני הגעה לגיל 12) או הפסקה מאוחרת שלה (לאחר הגעה לגיל 55) תארכנה את משך חשיפתו של הגוף לרמות אסטרוגן גבוהות, ומשכך, אף תעלינה את הסיכונים להתפתחות סרטן השד. בהתאם לכך, גם נשים המטופלות בטיפולים הורמונאליים המכילים אסטרוגן נחשבות כמצויות בסיכון מוגבר להתפתחות סרטן השד ומחלת פאג'ט.

יחד עם זאת, חשוב לציין גם כי מקרי סרטן שד רבים התגלו גם אצל נשים שלא נכללו באופן מובהק בקבוצות הסיכון שצוינו. מאידך, שייכות ראשונית לקבוצת סיכון שהוזכרה, אין בה בכדי להצביע על התכנות ודאית להופעת מחלת פאג'ט ו / או סרטן השד.

הקשר בין מחלת פאג'ט לבין סרטן השד

מאחר והמחלה פוגעת באזור הפטמה ועטרתה (ה-Areola), והתסמינים האופייניים למחלה יהיו דומים מאד לגירויים מסוג דרמטיטיס בעור, מקרי פאג'ט רבים לא מאובחנים כהלכה בזמן, ובממוצע, יחלפו חודשים לא מעטים (לעיתים אף 6-8 חודשים) עד שהמחלה תאובחן סופית באופן מדויק. במקרים רבים (קרוב למחצית ממקרי מחלת פאג'ט) תאובחן מחלת הפאג'ט כשהיא מופיעה במקביל להתפתחותו של גידול חודרני סרטני בשד, לרוב, מאחורי פטמת השד.

האבחון וחשיבותו של האבחון המוקדם

בדומה לסוגי סרטן אחרים, גם את מחלת פאג'ט חשוב לאבחן בשלביה המוקדמים, ככל שניתן. מאחר והתסמינים האופייניים לה, כאמור, עלולים להיות דומים מאד לגירויי דרמטיטיס בעור, במקרים בהם טיפול לבעיית עור בשד שניתן על ידי הרופא אינו מביא לשיפור, האבחנה הסופית של המחלה תתקבל, ככל הנראה, רק על ידי נטילת ביופסיה לפטמה עצמה.

בדיקת הביופסיה נחשבת כיום לבדיקה היעילה ביותר לאבחון המחלה. במהלך הבדיקה תוסר דגימה קטנה מהאזור ותישלח לבדיקת המעבדה, בה תיצבע בצבעים מיוחדים המאפשרים זיהוי נוכחותם של תאי הפאג'ט.

דרך נוספת לאבחון היא לקיחת דוגמית-הפרשה מהאזור החשוד כנגוע, בכדי לבדוק קיום אפשרי של תאים סרטניים. אף ממוגרפיה עשויה להוות בדיקה אפשרית נוספת לאבחון המחלה, והבחירה בין דרכי האבחון האפשריות השונות, לרוב, תיעשה על ידי הרופא/ה המטפל/ת בחולה, על פי קריטריונים שונים, ביניהם - היסטוריה משפחתית של סרטן, גילה של המטופלת וכד'.

הטיפול במחלת פאג'ט

הטיפול כיום במחלת פאג'ט של השד זהה לטיפולים במקרי סרטן השד: בשלב הראשון, לרוב, יבוצע ניתוח שמטרתו כריתת הפטמה ועטרת הפטמה, כשלאחר מכן יינתן למטופלת טיפול משלים - בקרינה, כימותרפיה, טיפול הורמונאלי או טיפול ביולוגי - בהתאם לנסיבות המקרה.

מחלת פאג'ט

Comments for this post are closed.